Nevroblastom. Kaj je to in kako se zdravi?
Za boj proti njim se je leta 1993 rodilo Italijansko združenje za boj proti nevroblastomu, ONLUS, ki so ga ustanovili onkologi in starši, odločeni, da opredelijo prava in učinkovita zdravljenja za vse bolne otroke, ki ima sedež na Inštitutu G. Gaslini v Genovi. deluje na celotnem ozemlju države. Danes ima več kot 115.000 članov.
Cilj je financirati znanstvene raziskave nevroblastoma in možganskih tumorjev, obveščati o patologijah, vzpostaviti povezave med zdravstvenimi in raziskovalnimi centri, okrepiti laboratorije in sredstva, ki so na voljo za zdravljenje, zagotoviti hitro in pravilno diagnozo ter pristopno terapijo, namenjeno malemu bolniku
Pot tistih, ki se borijo s temi boleznimi, je še dolga: otrok z lijakom, simbolom združenja, s svojo veseljem, veseljem in voljo do življenja predstavlja vse bolne otroke in jih vabi, naj ne obupajo, v prepričanju, da nekega dne vse bolne malčke bodo ozdravili.
Poglej tudi
Kaj je nevroblastom?
Nevroblastom je otroški rak, ki izvira iz simpatičnega živčnega sistema in se v večini primerov pojavi pri metastazah v okostju in kostnem mozgu. V Italiji prizadene 120-130 otrok od 0 do 15 let na leto
Gre za prikrit tumor, katerega simptomi so lahko zavajajoči, saj jih pogosto lahko zasledimo v gripi (bledica, anoreksija, sprememba razpoloženja, zavrnitev hoje); na splošno potekajo pred odkritjem tumorja po tednih ali mesecih, ki se takrat pri več kot polovici bolnikov pojavijo metastaze v okostju in kostnem mozgu.
Znanstveni svet priznava nevroblastom kot odličen študijski model: glede na posebnosti njegovih bioloških značilnosti, ki upravičujejo opredelitev "niza tumorjev", se lahko rezultati te patologije razširijo na vse pediatrične onkološke patologije in tudi na nekatere oblike odraslega.
Stadioni
Najnovejši protokol tveganja za nevroblastom razvršča bolezen v naslednje stopnje:
1. stopnja: Tumor je večinoma majhen in omejen na eno samo mesto: kirurg ga zlahka odstrani in ni metastaz v druge organe ali sledi malignih celic.V tej fazi bolezen ne zahteva postoperativne terapije.
2. stopnja: tumor je obsežnejši od prve stopnje, vendar še vedno omejen; Kirurško odstranjevanje pusti minimalne ostanke, ki včasih dosežejo hrbtenico.Neke rakave celice lahko vstopijo v bezgavke, v tem primeru je potrebno kratko obdobje kemoterapije, da se zmanjša tveganje za proliferacijo rakavih celic.
3. stopnja: tumor je omejen na izvorno območje in ni oddaljenih metastaz, vendar je prevelik, da bi ga kirurg lahko odstranil in popolnoma ob prvi operaciji, zato je nujno, da se za zmanjšanje tumorsko maso in da jo lahko kasneje kirurško odstranimo.
4. stopnja: Tumor je ne glede na obliko in velikost razširil obolele celice na druge organe, kot so kostni mozeg, okostje, jetra, bezgavke. Bolezen ima veliko biološko agresijo in bo potrebno intenzivno kemoterapevtsko zdravljenje.
Faza 4 S: to je posebna oblika nevroblastoma, ki se pojavi v prvih mesecih življenja, s posebno razširjenostjo, ki vključuje predvsem kožo in jetra in ne okostje. Na tej stopnji se lahko bolezen popolnoma spontano regresira in le v nekaterih primerih bo morda potreben kratek potek kemoterapije. Primarni tumor, pogosto majhen, je mogoče odstraniti takoj ali potem, ko so se metastatske lezije vsaj delno regresirale.
Drugi pomembni elementi za diagnostične namene, ki presegajo starost, stopnjo in genetske značilnosti (onkogen MYCN spremenjen ali ne) so histologija in odziv na terapijo.
V zadnjem času so bili razviti novi protokoli terapije, ki upoštevajo bolnikovo tveganje. V tradicionalnih protokolih so trije
dobro uveljavljena in preizkušena zdravljenja: kirurgija, radioterapija in kemoterapija.
Novi protokoli so vključevali dva nova vidika, ki izhajata iz študije genetike tumorjev in novih zdravil, za katere se je Fundacija močno zavezala, da bo podpirala nacionalne raziskovalne projekte o nevroblastomu. Ti novi vidiki so:
- izogibajte se zdravljenju otroka, če ima tumor malo agresivnih genetskih značilnosti
- agresivno zdraviti bolnike z visokim tveganjem (metastatsko bolezen pri otrocih, starejših od 1 leta) z visokimi odmerki zdravil, avtologno presaditvijo krvotvornih matičnih celic, operacijo, radioterapijo in terapijo diferenciacije cis retinojske kisline v kombinaciji z imunoterapijo. Zdi se, da bo ta zadnja faza po nekaj mesecih znatno zmanjšala ponovitev bolezni in povečala možnosti za ozdravitev.
Zdravniki in raziskovalci se trudijo izboljšati zdravljenje nevroblastoma, kar v veliki meri podpirajo organizacije, kot je Združenje; zahvaljujoč tem novim protokolom se je preživetje bolnih otrok v zgodnjih osemdesetih letih povečalo s 50% na sedanjih 70%. Zagotovo ni zadovoljiv rezultat, vendar najnovejša odkritja bioloških dogodkov ob nastanku neoplazme dajejo upanje v možnost odkrivanja novih, bolj aktivnih in varnejših zdravil.
Kaj so otroški možganski tumorji?
Otroški možganski tumorji so zelo heterogena skupina bolezni z več kot 15 različnimi histološkimi tipi, ki prizadenejo osrednji živčni sistem. V Italiji vsako leto zboli za tumorjem CŽS med 400 in 450 otrok, starih od nič do 15 let.
Dostop do zdravljenja ni posredovan le s klinično diagnozo, ampak tudi z radiološko diagnozo, ki zdaj uporablja neškodljive in zelo ciljno usmerjene tehnike slikanja, kot sta računalniška aksialna tomografija in jedrska magnetna resonanca.
Zdravljenje je vedno multidisciplinarno in zahteva tesno sodelovanje, medsebojno znanje in zaupanje ter medsebojno spoštovanje veščin nevrokirurga, patologa, onkologa, radioterapevta, radiologa in vseh drugih oseb: nevrologa, fiziatra, oftalmologa, ORL, socialnega delavca, nevropsihiatra, psihologa , endokrinolog, ortoped, ki bo v različni meri in ob različnih časih sodeloval pri določanju diagnoze, zdravljenju in okrevanju mladega bolnika. Multidisciplinarno zdravljenje je privedlo do izboljšanja 5-letnega preživetja v Evropi s 57% na 65% pri otrocih, zdravljenih od leta 1983 do 1994, s 3% zmanjšanjem tveganja smrti na leto (Gatta G, 2005).
Kakšne raziskovalne projekte financira Združenje?
- Projekt ALK (Laboratorij Fundacije za nevroblastome in Nacionalni inštitut za raka v Milanu; dr. Longo)
Odkritje gena ALK je pomenilo temeljni korak za napredek raziskav nevroblastoma, saj se lahko potencialno izkaže za temeljni gen za razvoj rakavih celic. Trenutno se preučuje, ali je lahko tarča zdravil, ki učinkovito zavirajo njihovo delovanje.
- GENUS prijazen projekt drog (CIBIO di Trento; prof. Alessandro Quattrone)
Na podlagi analize sestave molekul različnih zdravil v uporabi in ne, cilj projekta je najti nova zdravila, primerna za otroke, in še več, zdravljenje, ki ga je mogoče prilagoditi različnim stopnjam (nevroblastom je "spremenljiv" tumor ).
- Histopatološki klinični projekt o nevroblastomu (Inštitut "G. Gaslini di Genova"; dr. Alberto Garaventa)
Cilj projekta je optimizirati diagnostiko ter zagotoviti visoko in homogeno kakovost pri oblikovanju in zdravljenju otrok z nevroblastomom, poleg tega pa želimo opredeliti nove in močnejše prognostične dejavnike ter ponovno ovrednotiti sedanje. Šestintrideset ur diagnosticirati in opredeliti ustrezen terapevtski protokol za vsakega otroka, ki zboli za nevroblastomom.
- Miselni projekt (bolnišnica Umberto I v Rimu in drugi; dr. Giangaspero)
Cilj projekta je omogočiti centraliziranje histološkega materiala otrok z možganskimi tumorji na Policlinico Umberto 1 ° v Rimu, kjer se izvaja odločilna analiza vzorcev, s čimer se izognemo diagnostičnim napakam (pogosto smrtonosne za možgane) tumorjev) in / ali potrjuje prvo razvrstitev.
V 20% primerov projekt celo zagotavlja prvo in pravilno diagnozo.
- Projekt kombinirane imunoterapije za diseminirani nevroblastom (Nacionalni inštitut za raziskave raka-Genova; dr. Croce)
Namen projekta je izpostaviti nove terapije, namenjene spodbujanju imunskega sistema malega pacienta, da se ta okrepi in se lahko bori proti bolezni.
Lastni laboratorij, namenjen preučevanju nevroblastoma, odkritju gena ALK, odgovornega za nagnjenost k nevroblastomu, centralizaciji vzorcev nevroblastoma in možganskega tumorja za olajšanje pravilne diagnoze v 36 urah: to je le nekaj rezultatov, doseženih v zadnjem času leta. Trenutno je po vsej Italiji približno 50 ljudi, ki jih financira fundacija Neuroblastoma.
Kaj morate storiti in kaj lahko storite?
Najboljši raziskovalci potrebujejo stalno dobavo finančnih sredstev in drage opreme, da dosežejo najbolj popolno biološko znanje o raku. Cilj je identificirati molekularne tarče, ki so lahko tarče novih zdravil, v fazi identifikacije in študije. Poleg tega je zbiranje in ustvarjanje zbirk podatkov, ki jih lahko uporablja znanstvena skupnost, delo v teku, ki odpira velik potencial za prihodnji napredek.
Če želite prispevati k napredku raziskave, lahko neposredno prispevate donacijo.
Na božič lahko zahtevate darila solidarnosti: če si jih želite ogledati, poglejte tukaj
Če se pridružite velikonočni akciji »Iščem prijatelja iz jajc«, lahko tudi doma dobite odlična velikonočna jajca v čisti čokoladi brez GSO.
Tudi za obletnice in pomembne dogodke lahko izberete usluge, pergamente in solidarnostne vstopnice, ki vam omogočajo praznovanje in dobro delo.
Za več informacij: http://www.neuroblastoma.org
